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소동물 임상증례집
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[신경계] 말티즈견에서 발생한 괴사성 수막뇌염 1례
작성자 : ROYAL |
작성일 : 14-05-13 11:11 |
조회수 : 9,853
말티즈견에서 발생한
괴사성 수막뇌염 1례
괴사성 수막뇌염(necrotizing meningoencephalitis, NME)은 원인 불명의 급성 또는 만성 진행 경과를 보이는 신경질환으로 퍼그 종에서 많이 보고되어 왔으며, 말티즈, 요크셔테리어와 같은 소형 견종에서 잘 발생하는 것으로 알려져 있다. 주로 뇌막과 이에 인접하는 대뇌 피질에 비화농성 염증세포의 침윤과 광범위한 괴사가 특징이다.
NME의 임상증상으로는 전신성 경련과 혼수, 마비, 침울, 식욕부진, 회선병, 머리기울임, 유연, 구토, 경부 강직 및 활모양 강직, 안구진탕 등이 있으며, 발생연령은 9개월령부터 5년령까지 다양하다.
진단을 위해 뇌척수액 분석, 컴퓨터단층촬영술(computed tomography, CT) 및 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 활용한다. 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF) 분석에서 경도의 단백질 증가와 함께 단핵세포와 림프구로 구성된 중등도에서 중증의 뇌척수액세포증가증(pleocytosis)이 나타난다.
본 증례는 전신 경련 증상으로 내원한 1년 8개월령 말티즈 견에서 병력청취, 신체검사, 뇌척수액검사, CT촬영을 통해 NME로 잠정 진단 후 약물 치료, 폐사 후 병리조직학적 검사 실시를 통해 확진한 증례로 이에 대해 보고하고자 한다.
증례
● 병력 및 임상증상
체중 1.8kg의 1년 8개월령 말티즈 암컷이 3주전 경련증상을 5분간 1회 보였고, 구토, 회선병, 식욕 감소, 우울 증상을 보여 내원하였다.
● 신체검사
내원 시 정상 체온(38.5℃)과 정상 호흡수(23회/분)를 보였다. 동공빛반사(pupillary light reflex, PLR)는 정상이었으며, 위협반사(menace reflex)는 없었다. 미로 테스트(maze test)에서 자유롭게 걷지 못했다.
● 혈액검사
혈액검사와 혈청화학검사에서는 aspartate transaminase(AST) 수치의 상승(76U/L)과creatine phosphokinase(CK) 수치의 상승(224U/L) 이외에는
모두 정상소견을 보였다.
● 방사선학적 소견
단순 두개골 방사선 촬영 결과 특이소견은 관찰되지 않았다.
● 뇌척수액검사
소뇌연수수조천자를 통해 뇌척수액을 채취하여 분석하였다. 검사 결과 소형 임파구가 주를 이루는 다수의 단핵세포들이 관찰되었고 총백혈구수는 67개/㎕로 증가하였었다(정상 5개/㎕).
컴퓨터단층촬영 검사(그림 1, 2)
치 료
검사결과를 종합적으로 판단해 NME로 잠정 진단하고 면역억제제를 처방하고 치료 반응을 관찰하기로 하였다. Prednisolone(PDS) 2㎎/㎏을 bid로 우선 3일간 처방하였다. 투약 후 증상이 호전되어 PDS 1.5㎎/㎏ bid로 7일간 처방하였다. 10일 후 보호자만 내원하여 1.3㎎/㎏ bid로 7일분 처방하였다. 발작 증상은 그때까지 나타나지 않았고 기력을 회복하고 있다고 하였다. 그 후 보호자가 임의적으로 투약을 중지 하였다. 투약 중지 1주 뒤 운동불능, 하루 3-5회 30분 정도 간질지속증(status epilepticus), 완전 시력 상실 증상으로 다시 내원하였다. 진정 목적으로 diazepam 1㎎/㎏을 정맥주사 하였으나 반응이 없어 Phenobarbital 8㎎/㎏을 8시간 간격으로 정맥주사 하였다.
보호자의 요청으로 퇴원하였고 phenobarbital 2㎎/㎏ bid, PDS 1㎎/㎏ bid 를 1주일 간 처방하였다. 이 후 지속적인 phenobarbital 처방에도 경련은 지속적으로 발생하였으며 54일 뒤 자연사하였다.
● 조직병리학적 검사
병리 조직학적 소견으로 대뇌의 뇌막과 회색질에서 광범위한 단핵세포 계통의 염증 세포의 침윤이 관찰되었고, 염증 세포가 백색질까지 파급되는 양상을 보였다. 대뇌의 거미막하강에는 림프구,형질세포 및 큰 포식세포들이 중등도로 침윤되어 있었다. 이러한 변화 양상은 백색질보다 회색질에서 더욱 심하게 나타났다. 대뇌의 회색질과 백색질에는 혈관 주위 원형세포 침윤이 관찰되었고 주변 뇌실질에도 림프구, 형질세포 및 큰 포식세포 등이 침윤되어 있었다. 회색질 및 백색질의 인접 부위에 큰 포식세포가 광범위하게 침윤되어 있는 뇌연화증이 관찰되었다. 뇌막과 대뇌 백색질 및 회색질에 염증 뇌연화 소견은 관찰되었으나, 유상피 세포 또는 큰 포식세포로 구성된 결절은 형성되지 않아 NME로 진단하였다.
NME는 주로 뇌막, 대뇌 회색질 및 백색질에 광범위한 괴사와 함께 비화농성 염증 세포의 침윤을 특징으로 한다. NME는 퍼그 견종에서 종특이적으로 유발되는 질병으로 여겨져 왔으나, 말티즈, 요크셔테리어에서도 발병한 경우가 보고된 바 있다. NME의 원인과 발병 기전은 명확하게 알려져 있지 않다.
NME의 진단은 환자의 임상증상, 신체검사, 신경계 사, 방사선 검사, 뇌척수액 검사, CT 검사, MRI 검사가 유용하다. 뇌척수액검사 결과에서는 백혈구 증가, 그 중 림프구 증다증이 나타나고 단백질 농도의 증가를 보인다. 본 증례에서는 다수의 단핵세포들이 관찰되었고 소형 림프구가 주를 이루었으며 소수의 호중구들이 관찰되었다. 그리고 뇌척수액을 이용한 개 홍역 PCR 검사 결과는 음성이었다. CT와 MRI 검사에서는 일반적으로 다양한 정도의 비대칭적 뇌실 확장과 대뇌 회색질에 다병소적 괴사성 병변을 관찰 할 수 있다. 이 환자는 CT 촬영을 실시하였고, 단순촬영과 조영 촬영에서 우뇌 피질부에서 수질 방향으로 쐐기 모양의 다병소성 고밀도 병변이 관찰되었다.
NME의 치료는 면역억제제의 투여가 주요 치료법이다. Prednisone을 1.0~3.0mg/kg PO bid로 투여하고 점차적으로 0.5mg/kg PO sid~qid까지 줄여 나간다. 본 증례의 환자는 2mg/kg PO bid 치료에 호전되는 반응을 보였고 27일간 PDS 투약 시 경련 증상은 나타나지 않았다. 그 후 보호자가 임의적으로 투약을 중단 하였고 투약 중단 7일 만에 간질지속증(statusepilepticus) 증상으로 다시 내원하였다.
이 후 환축은 diazepam과 pheno-barbital 투약에 전혀 반응하지 않았고 54일 뒤 폐사 하였다. NME의 임상경과는 느린 진행이며 보통 수주에서 수개월에 걸쳐 나타난다. 본 환자는 최초 경련 증상 발현부터 폐사까지 103일이 소요되었다.
